Çocukluk Çağında Hemanjiomlar

​

Hemanjiom bebeklerde en sık görülen selim tümörlerden biridir ve %5-10 oranında saptanır. Nedeni kesin bilinmemektedir. Kızlarda, düşük kilolu ve erken doğan bebeklerde daha sık rastlanır. Son zamanlarda ailesel hemanjiomlar rapor edilmiştir. Bebeklerin alnında “melek öpücüğü”, ense kökünde “leylek ısırığı” adlarını alan bu doğumsal lekeler zamanla solarlar. Hemanjiomlar genellikle ilk haftalarda ortaya çıkar ve ilk üç ile on ay arasında hızla büyürler. Bir yaşında en büyük boyuta ulaşırlar. Çok hızlı büyüyen hemanjiomlarda ülserleşme görülebilir. Genellikle 12 aya kadar büyümelerini ve gelişimlerini tamamlayıp gerilemeye başlarlar. Gerileme dönemi daha çok 2 yaş civarında başlar. Ancak daha erken veya daha geç de olabilir. Gerileme süreci 5-7 yıl kadar devam eder. Sadece dudak komşuluğu olan hemanjiomlar hiç gerilememekte ya da kısmen gerilemektedir. Genellikle 9 yaşa kadar gerilemeyen hemanjiomlar ömür boyu kalırlar. Hemanjiomlar çeşitli görüntü ve şekillerde ortaya çıkabilirler. Yani her bebekteki hemanjiom farklıdır. Sık görülmelerine karşılık günlük pratikte farklı lezyonlar bu isimle anılmakta ve tanı karmaşası sürmektedir. 

 

Klinik Özellikler

Hemanjiomların büyük kısmı baş-boyun bölgesindedir. Daha sonra gövde, kol ve bacaklarda yerleşir. Hemanjiomların yaklaşık üçte biri doğumda mevcuttur. Bununla birlikte çoğu kez yaşamın ilk haftaları içinde belirginleşirler. Hemanjiomlar yüzeyel, derin veya karma tipte olabilir. Yüzeysel hemanjiomlar canlı kırmızı renktedirler ve basmakla kısmen solar. Yüzeysel hemanjiomlar kapiller hemanjiom olarak da adlandırılırlar. Derin hemanjiomlar normal cilt renginde veya hafif mavi-mor lezyonlardır. Bu tip hemanjiomlar bebek ağladığında renk koyulaşması ve çap artışı gösterebilir. Kavernöz hemanjiom olarak da isimlendirilmişlerdir.

Konjenital hemanjiom terimi doğumda maksimum boyutuna ulaşan tümörleri tanımlamaktadır. Bu tip hemanjiomlar baş ve dudak köşesinde sık görülür. Daha morumsu görünüştedir. 

Görünüşü bozan büyük hemanjiomlar ailede ve çocukta psikolojik soruna neden olabilir. Buna ek olarak ağız içi ve daha derindeki, dudaklar, kulaklar ve burun tepesindeki hemanjiomlar daha sorunludur. Çocuklarda solunum yollarına bası söz konusu ise öksürük, solunum güçlüğü ve morarma önemli bulgulardır. Tutulan bölgeye bağlı olarak, nadir olsa da nefes borusuna cerrahi müdahale gerektiren bebekler vardır.

Göz ve komşuluğunda gelişen hemanjiomlar görüşü engelleyebilir ya da göz küresinde itilmelere yol açarak çeşitli sekellere neden olur. Kalıcı görme kayıpları çok kısa sürede gelişebildiğinden erken müdahale çok önemlidir. Göz çevresindeki hemanjiomların çoğu estetik problemlere neden olur. Gözkapağında çekilme, kapanma yapabilir. 

Ayrıca perine ve anal bölge ve yakınına yerleşen hemanjiomlar sürtünme nedeniyle ülserasyon ve enfeksiyonlara yatkındır. Gaita ile bulaşan bölgelerin bakımı aileye gösterilmelidir.

Çok sayıda cilt hemanjiomu olan çocuklarda iç organlarda hemanjiomlardan şüphe edilmelidir. Bazı bebeklerde sayısız küçük cilt hemanjiomları gözlenir. Bu lezyonlar yalnız ciltte ise hemanjiomatozis olarak isimlendirilir. Hemanjiomların en sık yerleştiği iç organ karaciğerdir.

​

Komplikasyonlar (Hastalığın yol açtığı sorunlar)

Hemanjiomlarda kanama, ülserleşme, enfeksiyon ve bası bulguları gibi çeşitli komplikasyonlar görülür. Hastaların yaklaşık dörtte birinde hemanjioma ait komplikasyonlar görülebilir. En sık görülen komplikasyon ülserleşmedir. Dudak, genital bölge, anal bölgelerde sık rastlanır. Ülserler ağrılıdır. Ülserleşme hemen daima iz kalmasına neden olur. Hemanjiomların enfeksiyonları derin dokulara inerek selülit ya da osteomyelite (kemik iltahabı) neden olabilir. Kalp yetmezliği geniş hemanjiomların komplikasyonudur. 

Hemanjiomlar kolayca kanama ve çap artışı gösterebilirler. 

Göz çevresindeki hemanjiomlar görme problemi yaratabilir. Burun ve ağız içi derin bölgelerdeki hemanjiomlar hava yoluna bası bulguları verebilir. Baş boyunda çok hızlı büyüyerek kötü görünüme yol açarlar ve tıbbi tedavi gerektirir.

Kasabach-Merritt Sendromu (KMS) infantil vasküler tümörlere bağlı olarak gözlenen derin trombositopeni ve koagülopati tablosudur. Yani kan tablosu bozulur. Genellikle geniş karın içi hemanjiomlarla birlikte olabilir. KMS tablosuna tipik olarak küçük süt çocuklarında rastlanılır. Hastaların çoğunda doğumda vasküler cilt lezyonu fark edilmektedir. KMS ölümcül olabilmektedir.

 

Ayırıcı Tanı

Hemanjiomlar benler veya diğer tümörlerle karışabilir. Ayrıca pigmentasyon ve diğer damarsal anomalilerle karışabilir. 

​

Radyolojik Görüntüleme

Tipik cilt hemanjiomları için radyolojik görüntüleme gerekli değildir. Radyolojik tetkikler hemanjiom, vasküler malformasyonlar ve diğer yumuşak doku tümörlerinin ayrımına yardımcıdır. Doppler ultrasonografi ayırıcı tanıda tercih edilecek yöntemdir. Çok sayıda cilt hemanjiomu olan çocuklarda karın ve beyin tetkikleri önerilmelidir. Geniş baş-boyun hemanjiomlarında, solunum yollarına bası düşünüldüğünde ayrıntılı görüntüleme gereklidir. Anjiografi, müdahale yapılması planlanan hastada yapılacak işleme göre istenilebilir.

​

Tedavi

Hemanjiomların çoğu iyi seyirli ve kendiliğinden gerileyen lezyonlardır. Bu nedenle girişimde bulunmadan hastayı izlemek en sık tavsiye edilen yoldur. Ağızdan kullanılan tablet ve şuruplar, lezyona damlatılan damlalar hastayı rahatsız edici bir girişim olmadığından son dönemlerde sıkça kullanılmaktadır. Anne-babaya iyi bilgi verip rahatlatmak önemlidir. Büyüyen çocuk görüntüden rahatsız olduğunda ailenin sıkıntısı artmaktadır. Okul öncesi dönemde gerileme olmamış hemanjiomlarda girişim düşünülmelidir.

Bazı durumlarda erken girişim gerekir. Buna örnek olarak hızlı büyüyen ve bulunduğu bölgeyi deforme eden hemanjiomlar, göz, genital, anal hemanjiomlar, ağız içi ve derinde yerleşenler, ülserasyon ve Kasabach-Merritt sendromu gelişenler, kanama problemi olanlar ve kalp yetmezliğine neden olanlar sayılabilir. Tedavi seçenekleri cerrahi girişim, skleroterapi, kompresyon sargıları, embolizasyon, lazer ablasyonu, iyonizan radyasyon, kortikosteroidler, alfa interferon ve oral beta-blokerler gibi çok farklı seçeneklerden oluşur.

Elastik bandaj ve kompresyon çocuğa vereceği rahatsızlığa ek olarak hemanjiomun ülserasyonuna yol açabilir. Seçilmiş olgularda embolizasyon tekniği yararlıdır. Deneyimli ekiplerde uygulanması önerilir. Lazer uygulaması bazı hastalarda önerilmektedir. Lazer daha çok yüzeysel lezyonlarda yararlıdır. Fazla etkin olmayan kriyoterapi ve önemli yan etkilere yol açan radyoterapi tercih edilmeyen yöntemlerdir. Kortikosteroidler bazı durumlarda uygulanabilir. İnterferon yaşamı tehdit eden durumlarda verilmektedir. 

​

​Son dönemlerde oral beta-blokerler ve skleroterapi ön plana çıkmıştır. Ağız yolu ile alınan beta-bloker içeren şurubun veya tabletin erken yaşlarda uygulanması yararlıdır.

​

Beta bloker tedavisi (Propronalol- dideral tablet veya hemangiol şurup): Son yıllarda hemanjiom tedavisinde propranolol adlı tansiyon ilacı kullanılmakta ve oldukça iyi yanıtlar alınmaktadır. Ayrıca yan etkileri diğer tedavi yöntemlerine göre çok daha az olduğundan ilk seçenek olarak düşünülmektedir. Propranolol verilen hastalarda yan etki olarak bronkokonstrüksiyon, bradikardi, hipotansiyon ve hipoglisemi görülebilir. Bu nedenle tedavi öncesi ekokardiyografiyi de içeren tam bir kardiolojik inceleme yapılmalı, hasta hastenede 24-48 saat gözlenmeli, bu sırada vital bulgular (tansiyon, nabız, solunum) ve 8 saat ara ile kan şekeri takibi yapılmalıdır. Bu ilacın en etkin olduğu dönem 0-1 yaş arasıdır. Yani ilaç bu dönemde erken başlanırsa fayda oranı yüksektir

 

Sklerozan madde enjeksiyonu (skleroterapi): Skleroterapi birçok vakada etkin rol oynamaktadır. Skleroterapi, ince bir iğne yardımı ile lezyonun içine özel bir ilaç vererek uygulanır. Bu madde dokuda inflamasyon yaparak fibrozis ve damar yataklarının tıkanmasını sağlayan trombojenik ajandır. Yemek borusu varisleşmesinde, hemoroidde, varis hastalığında kullanılmakta olan bu yöntem uzun süredir, özellikle kavernöz (cildin yüzeyinden derinine doğru tutan ) hemanjiomların tedavisinde , özellikle propranololün etkili olmadığı iki yaş üzerindeki hastalarda, tek başına veya radyasyon, lazer gibi yöntemlerle kombine olarak kullanılmaktadır. Enjeksiyonlar 3-4 hafta aralıklarla tekrarlanabilir. Uzman kişilerce yapıldığında sonuçlar yüz güldürücüdür. Aşağıda resmi bulunan hasta skleroterapi ile tedavi edilmiş bir hemanjiom hastasıdır.